Abstract
The spinal muscular atrophies are the second most frequent childhood neuromuseular diseases after Duchenne's muscular atrophy. Distal spinal muscular atrophy (Charcot-Marie-Tooth type) accounts for about 10 % of all cases SMA and 3-6 % of all cases of the peronal muscular atrophy syndrome. We present two patients clinically resemling Charcot-Marie-Tooth but eventually diagnosed as distal from SMA by laboratory investigations.
Spinal müsküler atrofiler, Duchenne müsküler distrofilerden sonra çocukluk ça ğının en sık görülen niiromüsküler hastalıklandır. Charcot-Marie-Tooth hastalığının spinal formu olarak da isimlendirilen distal spinal müsküler atrofiye SMA'li tüm vakalar ın % 10'unda, peroneal müsküler atrofi sendromlu vakaların % 3-6'sında rastlanır. A şağıda klinik görünüm olarak Charcot-Marie-Tooth'u andıran, ancak inceleme sonucunda SMA distal form olarak tanı alan iki olgu sunulmuştur.
