E-ISSN: 1309-5749 | ISSN: 1018-8681 | Join E-mail List | Contact | Twitter
1Haydarpaşa Numune Training and Research Hospital, 2nd Neurology Clinic, Spec. Dr.
2Assoc. Dr.
Dusunen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences 2004; 1(17): 43-45
Full Text PDF Full Text PDF (Turkish)

Abstract

VKH disease is an uncommon granulomatous inflammatory disorder characterized by bilateral panuveitis associated with neurological and cutaneous abnormalities.

VKH disease occurs worldwide; it accounts for 1-4 % of endogenous uveitis in the United States and as many as 9 % of cases in Japan. It primarily affects darkly pigmented groups, including Asians,Native Americans, Indians. The exact etiology of VKH is still unknown. An autoimmune process in a genetically susceptible individual who contacts a viral infection is the most likely mechanism.The autoimmun aspect in VKH includes a cellular immune response against melanocytes. A genetic role in VKH is strengthened by the reports of familial cases.The meningeal or neurological manifestations of VKH disease usually occur in the initial stage of the disorder and consist of headache, meningismus, cranial nerve palsies, CSF pleocytosis and occasionally focal neurological signs such as hemiparesis,ataxia .There may be auditory disturbances, including tinnitus and dysacusis,as well as vertigo. Vision loss occurs due to complications of recurrent uveitis such as cataract and glaucoma. Alopecia, vitiligo and poliozis are the typical cutaneous manifestations of the disease. We are reporting a patient diagnosed as VKH syndrome which is rare in Turkey and presenting as uveameningoensefalitis


Vogt-Koyanagi-Harada Hastalığı
1Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2.Nöroloji Klinigi, Uz. Dr.
2Doç. Dr.
Dusunen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences 2004; 1(17): 43-45

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) hastalığı bilateral panuveit ile beraber dermatolojik bulgular ve nörolojik tutulum ile karakterize, nadir görülen granulamatöz enflamatııar bir hastalıktır.

VKH sendromu tüm dünyada görülmekle beraber koyu renkli ırklarda (Asyalılar, Amerikalı Kızıldereliler, Hintliler) daha sık rastlanmaktadır. Japonyada endojen uveitlerin % 9'unu, A.B.D.' de ise melez ırklardaki uveitlerin %1-4' ünü oluşturmaktadır. Biyolojisi bilinmemekle beraber genetik yatkınlığı olan kişilerde viral enfeksiyon sonrası melanositlere karşı oluşan hücresel immün cevap ile giden otoimmun mekanizmanın patogenezden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Ailesel vakaların bildirilmesi ile bu hastalıkta genetik faktörlerin rol oynadığı düşüncesi güçlenmiştir. Hastalığın ilk döneminde görülen baş ağrısı, başdönmesi, kulak çınlaması, meningismus, kranial sinir felçleri, optik nörit, hemiparezi, ataksi, lenfositik pleositoz gibi değişik nörolojik tablolar genellikle minimal sekel bulgular ile düzelmektedir. Tekrarlayıcı uveitlere sekonder gelişen katarakt, glokom gibi komplikasyonlar vizyon kaybı ile sonlanmaktadır. Dermatolojik bulgular ise alopesi, poliozis, vitiligodur ve hastalığın başlangıcından birkaç yıl sonra ortaya çıkmaktadır. Bu çalışmada uveomeningoensefalit tablosu ile kliniğimize başvuran ve daha sonra ortaya çıkan dermatolojik bulgular ile bütün kriterleri dolduran hastamız VKH sendromu tanısı almış olup Türkiye'de nadir görülmesi ve nörolojik bulguların ön planda olması nedeniyle sunulmaktadır.