E-ISSN: 1309-5749 | ISSN: 1018-8681 | Join E-mail List | Contact | Twitter
1Bakırköy Prof. Dr. Mazhar Osman Specialist Mental Health and Neurological Diseases Training and Research Hospital, 1. Neurology Clinic
Dusunen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences 2004; 2(17): 131-134
Full Text PDF Full Text PDF (Turkish)

Abstract

Juvenile myoclonic epilepsia (JME) is a synclrome characterized by irregular, arrhytmic, myoclonic jerks especially in arms appearing in puberty. JME is a common epilepsia syndrome, consisting 5-11 % of all epilepsias. 1 per 3 patients has family history. Coexisting generalized tonic-clonic and absance seizures are seen in 80-95 % and 10 % of patients respectively. Most important triggering factors of seizures are sleep deprivation and fatique. Characteristic EEG findings are bilateral syncrone, syrnmetic, polyspike and wave discharges more prominent in frontocentral regions. The first choice in treatment is valproic acid. The treatment is lifelong and relapse risk is very high with cessation of therapy.


Juvenil Myoklonik Epilepsi (Janz Sendromu)
1Bakırköy Prof. Dr. Mazhar Osman Uzman Ruh Sağlığı ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 1. Nöroloji Kliniği
Dusunen Adam The Journal of Psychiatry and Neurological Sciences 2004; 2(17): 131-134

Juvenil myoklonik epilepsi (JME) pubertede ortaya çıkan, özellikle kollarda olmak üzere bilateral tek veya tekrarlayan, düzensiz, aritmik myoklonik jerkler ile karakterize bir sendromdur. JME, epilepsilerin oldukça sık rastlanan bir tipi olup tüm epilepsilerin % 5-11' ini oluşturur. Hastaların yaklaşık 113' ünde aile öyküsü vardır. Hastaların % 80-95' inde jeneralize tonik-klonik nöbetler, % 10' unda absans nöbetler tabloya eşlik eder. Uykusuzluk ve yorgunluk en önemli nöbet tetikleyicileridir. Karakteristik EEG bulgusu frontosantral bölgelerde daha belirgin, bilateral, senkron simetrik çok dikenli dalga deşarjlardır. Tedavide ilk seçilecek ilaç valproik asit (VPA)' dr. Tedavisi hayat boyu olup, ilaç kesilmesi ile relaps riski çok yüksektir.